ABSTRACT
Conceitualmente, as gônadas disgenéticas são gônadas que não sofreram uma completa diferenciação. Em vista disso, constituem parte de uma ampla gama de entidades clínicas possuidoras de fenótipos e de genótipos diversos. Seus cariótipos contêm o cromossomo Y ou seus fragmentos, ou raramente não os contêm. Essas alterações geram maior risco para a ocorrência de neoplasias nessas gônadas. Na sequência deste estudo apresentamos as neoplasias mais comumente associadas aos diversos tipos de disgenesias gonadais. A neoplasia mais comum é o gonadoblastoma e outros como os disgerminomas e os tumores do seio endodérmico também podem estar associados. A detecção dessas anormalidades de modo precoce é o que nos motivou para a presente revisão
By definition, dysgenetic gonads are those that did not undergo a complete differentiation. They make up a vast array of clinical entities, having different phenotypes and genotypes. Their kariotypes contain the Y chromosome or fragments of it, and, in rare cases, do not contain it. Such alterations generate greater potential for the occurrence of neoplasms in such gonads. This study presents neoplasms which are most commonly associated with several types of gonadal dysgenesis. The most common neoplasia is gonadoblastoma and others like disgerminoma or yolk sac tumors may be associated. The early detection of such potential is the reason for this review
Subject(s)
Humans , Male , Female , Germ Cells/pathology , Gonadal Dysgenesis/complications , Dysgerminoma/etiology , Gonadoblastoma/etiology , Endodermal Sinus Tumor/etiology , Gonadal Dysgenesis, Mixed , Gonads/abnormalities , Turner SyndromeABSTRACT
Se presenta el caso de una mujer de 16 años de edad, con tumor de senos endodérmicos del ovario derecho, macroscópicamente sólido y con patrón histológico de crecimiento predominantemente de tipo hepatoide. Este tumor cursó con metástasis masivas a hígado y ascitis, lo que planteó el diagnóstico diferencial de tumor de senos endodérmicos de tipo hepatoide con metástasis a hígado o carcinoma hepatocelular con metástasis a ovario, o bien un carcinoma hepatoide del ovario. Se considera que éste es el primer caso en los archivos de la Unidad de Patología del Hospital General, en el que un tumor de senos endodérmicos presenta un patrón hepatoide tan extenso.